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MRI诊断为脑膜瘤,但最后却是这个病!

2018-11-30 00:00:04医学界
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核心提示:脑膜瘤?罗道病?

  Rosai-Dorfman病(RDD)也称为窦组织细胞增生伴有巨大淋巴结病,于1969年首次被Rosai和Dorfman详细报道并命名。

  它被认为是一种非肿瘤性质的良性自限性组织细胞病,其病因和发病机制仍然不十分清楚,认为可能与病毒感染或免疫紊乱有关。常表现为无痛性颈部淋巴结肿大,可出现头痛、眼眶凸起、进行性鼻塞等。

  

  别和我说这些没用的!

  好的,马上上病例!

  33岁 男性

  现病史:颅内病变术后1年,突发昏倒伴抽搐2周余。

  既往史:1年前因突发癫痫来诊,MRI诊断为脑膜瘤

  通过影像,你判断出来了么?

  RDD可发生于淋巴结和结外的任何器官。结外部位包括软组织、眼眶、皮肤、鼻窦、鼻腔、骨、唾液腺、上呼吸道和胃肠道以及中枢神经系统,其中以头颈部最为常见(主要累及鼻部和喉部)。发生于淋巴结的RDD多见于儿童和青少年,而结外RDD则多见于成人。

  中枢神经系统CNS-RDD很少见(约占所有RDD病例的5%),男性居多,常见发病年龄为22-63岁。从目前文献资料来看,在210例颅内RDD病例中,仅有6例在儿童。颅内RDD典型表现为硬脑膜增厚。

  CNS-RDD常见发生部位在大脑凸面、颅底、矢状窦、鞍上区、海绵窦及岩斜区,脊髓很少受累。临床上,大多数颅内RDD病例与硬脑膜有关。因此在临床和放射学上都模仿脑膜瘤,可见骨破坏和骨肥厚

  那我们要如何诊断出CNS-RDD?

  颅内原发RDD 缺乏特异性临床表现,患者症状与病变生长部位有关,多表现为头痛、癫痫及神经功能障碍,病变体积较大时可有颅高压表现。

  另外,通过一些检查,也可以诊断出CNS-RDD。

  实验室检查:可发现白细胞增多伴嗜中性白细胞增多症,多克隆高丙种球蛋白血症,ESR升高,正常细胞或小细胞性贫血

  影像学检查:表现为病灶基于硬脑膜生长,一般在脑实质外,界限清楚,增强扫描明显强化,可能模拟脑膜瘤出现周围性脑水肿,也可有邻近结构和中线的占位效应。

  CT上病灶可呈均匀分叶状等密度或稍低密度肿块,增强扫描明显强化,邻近骨质可被侵蚀,并可见非特异性脑水肿。

  MRI:T1WI:RDD病灶呈高信号或等信号,边界清晰。T2WI:呈等信号,病灶内部可能呈低信号。增强后明显强化,并在所有情况下表现出“硬脑膜尾征”。

  RDD确诊只能通过组织病理学/免疫组化检查来确定。CNS-RDD的组织学特征与淋巴结相似,由不同数量的淋巴细胞和浆细胞浸润混合组成(伸入运动,炎性细胞进入细胞内)。

  通常,组织细胞S-100蛋白和CD68呈阳性染色,是确诊本病的重要指标。SLC29A3基因突变已被确定为家族型综合征型组织细胞增多症(FHC / RDD)的分子基础。

  说了这么多,那这种病到底要怎么治疗?

  本病的病因尚不明确,因此最佳治疗方案仍存在争议。外科手术切除被多数学者认为是目前最有效的措施。手术切除病变可以明确诊断,同时可起到治疗作用。

  本病虽非肿瘤性疾病,但较易复发,由于手术切除程度与疾病复发密切相关,因此建议尽可能做到全切病变。对于行部分切除的患者,术后可尝试免疫抑制剂治疗、化疗、放疗或抗病毒治疗等方法。

  有学者报道联合应用强的松、6-巯基嘌呤、甲氨喋呤及长春新碱等药物治疗本病是有效和安全的。

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